骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症108例临床病理分析

• 作者: 吴旭 吴湘如 奚政君 张凤英 张忠德 殷敏智
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 朗格汉斯细胞 组织细胞增生症 免疫组织化学 儿童
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 206-208
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3355字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨小儿骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特征、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析108例小儿骨LCH的临床资料,其中40例行免疫组织化学染色.按2000年WHO分类标准重新分类,并随访.结果 108例小儿骨LCH中累及单块骨73.14%(79/108例),累及多块骨(伴或不伴皮肤受累)25%(27/108例),累及多个脏器(骨、肝、脾及其他)1.9%(2/108例).累及单块骨及多块骨5 a生存率均为100%,累及多个脏器2例,随访25个月2例均死亡.免疫组织化学染色显示,40例小儿骨LCH中CD1a阳性100%(40/40例),Vim阳性90%(36/40例),S100阳性90%(36/40例),CD68阳性67.5%(27/40例),Lys阳性40%(16/40例),MAC387阳性30%(12/40例),CK、 EMA 均阴性.结论 小儿骨LCH是一种病因不明的肿瘤性增生性疾病,在病理学上具有特殊的形态学表现及免疫组织化学表型.疾病的预后与骨病损范围和病理分型有关,大部分病例预后好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	殷敏智	上海交通大学医学院附属儿童医学中心病理科	45	134	6.0	8.0
2	张忠德	上海交通大学医学院附属儿童医学中心病理科	37	138	6.0	8.0
3	吴湘如	上海交通大学医学院附属新华医院病理科	24	68	6.0	6.0
4	奚政君	上海交通大学医学院附属新华医院病理科	22	92	6.0	8.0
5	张凤英	上海交通大学医学院附属新华医院病理科	3	9	2.0	3.0
6	吴旭	上海杨浦区中心医院骨科	1	2	1.0	1.0