7例儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征临床研究

• 作者: 冯晨 衣京梅 龙卉
• 来源期刊: 军医进修学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 骨纤维发育不良-色素沉着综合症 儿童 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2010,（12）
• 页码范围: 1164-1165,1667
• 分类号: R725.8
• 字数: 2771字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)的诊治.方法 回顾总结7例MAS儿童的临床表现、实验室及影像学资料以及治疗.结果 7例均为女性,起病3个月-5.2岁,均以性早熟为首发症状,均有明显色素沉着斑,其中1例伴有甲亢、2例伴有轻微佝偻病.实验室检查:7例雌二醇(E2)均明显升高,促卵泡生成素(FSH)和促黄体生成素(LH)正常,血钙、磷正常,碱性磷酸酶升高,其中1例T3、T4升高,促甲状腺激素(TSH)略降低;超声检查:7例均显示子宫增大、卵巢增大,2例单侧卵巢囊肿;影像学检查:5例骨龄超过实际年龄并显示长管骨纤维发育不良,1例有病理性骨折线.无有效根治方法,以对症治疗为主.结论 MAS临床虽少见,但有特征性表现,提高对该病的认识可指导早期诊断及治疗,防止发生严重并发症,改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	衣京梅	解放军总医院儿童医学中心	13	94	5.0	9.0
2	冯晨	解放军总医院儿童医学中心	29	142	6.0	10.0
3	龙卉	解放军总医院儿童医学中心	8	47	4.0	6.0