Ⅰ型神经纤维瘤病的多学科计划性手术治疗

• 作者: 唐友盛 孙坚 张陈平 李军 沈国芳 沈毅 竺涵光
• 来源期刊: 组织工程与重建外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Ⅰ型神经纤维瘤病 多学科 手术
• 年，卷（期）: 2010,（5）
• 页码范围: 265-268
• 分类号: R782.2
• 字数: 4004字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-0364.2010.05.007

摘要

目的 探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(NFI)的手术治疗原则.方法 1998年5月至2006年8月,共收治NF1患者15例,分为局限型和巨大型两类,均行多学科计划性手术.结果 每位患者手术1～5次,平均2.6次.15例病变4例近全切除、5例次全切除、6例部分切除,除暂时性面瘫2例.涎瘘、视力下降各1例外,其余未发生明显术后并发症.15例患者术后随访1.5～6.5年,4例近全切除者未发现残留病变明显再生长,其余11例发现残留病变有不同程度再生长,但目前均尚未引起新的功能和美观问题.结论 NF1是一种神经源性疾病,病变通常较难完全切除,而次全或部分切除又常导致残留病变再生长.我们建议进行多学科计划性手术治疗,对局限型病变力求近全切除,巨大型病变若不能近全切除,则以改善功能障碍和畸形为主.长期随访和术后定期影像学检查监控残留病变是必须的.