目的:回顾性研究原发性干燥综合征(PSS)患者死亡的危险因素.方法:选取2002年1月至2008年12月在南方医科大学南方医院住院治疗的PSS患者,对多项观察指标进行单因素分析和Logistic回归分析.结果:156例PSS患者中有11例死亡,病死率为7.05%.单因素分析显示白细胞降低、补体降低、BUN异常、抗SSA抗体阳性、肺动脉高压与PSS患者死亡相关.Logistic回归显示白细胞降低(P=0.015,OR=7.241.95% CI 1.333~28.467)、补体降低(P=0.011,OR=8.690,95% CI 1.411~29.401)、高球蛋白(P=0.021,OR=4.649,95% CI 1.206~18.433)是pSS患者死亡的危险因素.结论:积极控制PSS的疾病活动,早期的有效干预可能是控制PSS患者死亡的有效手段.