原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析

• 作者: 余叶 戴小娜 易彩虹 林进 柯旖旎 梁钧昱 王沁 陈伟钱
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: 干燥综合征 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 预后
• 年，卷（期）: 2020,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 886-891
• 页数: 6页
• 分类号: R593.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.19723/j.issn.1671-167X.2020.05.015

摘要

目的:分析原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)的临床特点和预后.方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2014年2月至2017年12月住院的pSS患者,比较pSS伴或不伴ALD两组间的临床表现和预后的差异.结果:共纳入203例pSS患者,其中合并ALD者68例(自身免疫性肝炎31例,原发性胆汁性胆管炎37例),不合并ALD者135例.两组间年龄、性别比例、口干、眼干、疼痛、乏力、淋巴结肿大、涎腺肿大、皮疹、肺部病变、肾脏受累等临床表现,其他免疫性疾病(如自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎和血管炎)的发生率,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)滴度,抗干燥综合征A抗体(Sj(o)gren's syndrome A antibody,SSA)、SSA52、抗干燥综合征B抗体(Sj(o)gren's syndrome B antibody,SSB)阳性率,红细胞沉降率和C反应蛋白水平差异均无统计学意义.pSS合并ALD的患者病程较短、抗线粒体-M2抗体(antimitochondrial M2 antibody,AMA-M2)和抗着丝点抗体阳性率高,IgG、IgM水平高,C3水平低,血细胞减少,肝脏相关血清学指标(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)水平升高,肝硬化的比例增加,死亡事件明显增多(死亡率13.24％ vs.2.96％,P=0.013),预后更差.二元Logistic回归分析发现,pSS合并ALD的患者出现死亡事件的不良因素为肝硬化、EULAR干燥综合征疾病活动性指数评分(the EULAR Sj(o)gren's syndrome disease activity index,ESSDAI)和总胆红素水平.Kaplan-Meier生存曲线提示合并ALD的患者生存率低于对照组.结论:pSS合并ALD的患者病情更重、死亡事件发生率高,需要临床重视并加强对症治疗.