肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

• 作者: 崔恩海 张特 杨利红 董吉顺
• 来源期刊: 中国全科医学
• 关键词: 肺泡蛋白沉积症 病理学 影像
• 年，卷（期）: 2010,（29）
• 页码范围: 3304-3306
• 分类号: R563.9
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2010.29.021

摘要

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特点.方法 回顾性分析8例PAP患者的临床表现、影像学检查及病理组织学检查结果.结果 渐进性呼吸困难是PAP患者最主要的临床表现.X线表现为不同程度的双肺弥漫性病变,肺部以两侧中下野为主,病灶分布不规则.高分辨率CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.8例患者均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检确诊.病理表现为肺泡腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,有多少不等的针状裂隙及加杂有多少不等的退变和脱落的肺泡上皮细胞.肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫(D-PAS)呈阳性反应.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有其特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,了解两者特点有助于对该病的诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	崔恩海	浙江省湖州市中心医院呼吸内科	40	199	7.0	11.0
2	张特	浙江省湖州市中心医院呼吸内科	12	55	4.0	7.0
3	董吉顺	浙江省湖州市中心医院病理科	12	81	4.0	8.0
4	杨利红	浙江省湖州市中心医院呼吸内科	1	1	1.0	1.0