肝移植治疗特发性成人肝内胆管缺失症1例并文献复习

• 作者: 张庆 牛玉坚 王旭 田彦 赵风翎 陈虹
• 来源期刊: 中国组织工程研究与临床康复
• 学科: 医学
• 关键词: 特发性 成人肝内胆管缺失症 肝移植 治疗
• 年，卷（期）: 2010,（5）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 947-950
• 页数: 4页
• 分类号: R617
• 字数: 2271字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-8225.2010.05.045

摘要

总结并探讨特发性成人肝内胆管缺失症的发病原因、临床特征、诊治及预后.27岁女性患者,2002-10无明显诱因出现巩膜黄染,皮肤瘙痒,伴尿颜色加深、便灰白色,症状反复出现并进行性加重入住武装警察部队总医院接受治疗.B超提示,肝损害,脾脏轻度肿大.肝穿病理诊断为特发性成人肝内胆管缺失症.给予熊去氧胆酸、肾上腺皮质激素治疗,效果均不明显.于2005-06-24行原位肝移植.肝移植后患者黄疸、瘙痒症状迅速消失,肝功能各项指标恢复正常.2007-03因激素减量出现肝功能异常,出现轻度急性排异反应,调整用药剂量,并辅以保肝治疗,肝功能逐渐降至正常.术后随访51个月,患者及移植物功能均正常,未出现原发病的复发.提示特发性成人肝内胆管缺失症的病因及发病机制尚不明确,属于一种以组织学特征为主的排除诊断性疾病,且目前尚无治疗特发性成人肝内胆管缺失症确切、有效的药物.肝移植是治疗终末期特发性成人肝内胆管缺失症惟一有效的方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张庆	武装警察部队总医院器官移植研究所	8	20	2.0	4.0
2	陈虹	武装警察部队总医院器官移植研究所	15	23	2.0	4.0
3	王旭	武装警察部队总医院器官移植研究所	6	17	2.0	4.0
4	赵风翎	武装警察部队总医院器官移植研究所	1	2	1.0	1.0
5	田彦	武装警察部队总医院器官移植研究所	6	19	2.0	4.0
6	牛玉坚	武装警察部队总医院器官移植研究所	2	2	1.0	1.0