肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

• 作者: 付红梅 戴芳 李学锋 李涛 杨丽琳 杨举伦 王丽 王春燕 蔡琳
• 来源期刊: 诊断病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病 血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化症
• 年，卷（期）: 2011,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 268-271
• 分类号: R734.2
• 字数: 3256字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-8096.2011.04.11

摘要

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点.方法 回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献.结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+).肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(十).结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤.PLAM和肾AMI.同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李学锋	成都军区昆明总医院病理科	8	21	2.0	4.0
2	戴芳	成都军区昆明总医院病理科	19	38	4.0	5.0
3	王丽	成都军区昆明总医院病理科	53	218	8.0	12.0
4	李涛	成都军区昆明总医院病理科	53	202	9.0	11.0
5	付红梅	昆明医学院第一附属医院病理科	26	55	5.0	6.0
6	蔡琳	成都军区昆明总医院病理科	53	210	8.0	11.0
7	杨丽琳	成都军区昆明总医院病理科	17	41	3.0	6.0
8	王春燕	昆明医学院第一附属医院病理科	1	0	0.0	0.0