感音神经性聋患儿中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征

• 作者: 李幼瑾 李蕴 杨军
• 来源期刊: 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 内耳畸形,先天性 听力损失,感音神经性
• 年，卷（期）: 2011,（1）
• 页码范围: 1-5
• 分类号: R764.43
• 字数: 5505字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-1781.2011.01.001

摘要

目的:分析婴幼儿、儿童先天性感音神经性聋(SNHL)中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征.方法:回顾性分析2005-02-2010-01上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科诊治的860例先天性SNHL患儿中,经颞骨高分辨率CT及MRI发现有先天性内耳畸形的125例(225耳)患儿的听力学及影像学资料.结果:860例先天性SNHL患儿中有先天性内耳畸形者占14.5%;累及双侧98例(78.4%),单侧27例(21.6%).225耳中167耳(74.2%)为极重度聋,36耳(16%)为重度聋,22耳(9.8%)为中度聋.该组内耳畸形中,前庭水管扩大最多见(75.6%),其次为前庭畸形(32%),再次为耳蜗前庭畸形(23.1%).耳蜗前庭畸形中以Mondini畸形最常见(55.8%),其次为共同腔畸形(28.9%).累及耳蜗的内耳畸形中极重度聋者明显多于未累及耳蜗的内耳畸形中极重度聋者.结论:对了解中国婴幼儿、儿童先天性SNHL中先天性内耳畸形的构成,对先天性SNHL的病因诊断以及对包括助听器、耳蜗植入等在内的干预策略的制订及其预后有一定意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李幼瑾	上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科	26	117	6.0	10.0