儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

• 作者: 李幼瑾 李蕴 杨军
• 来源期刊: 中国临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性内耳畸形 听力障碍 感音神经性耳聋
• 年，卷（期）: 2011,（2）
• 所属期刊栏目: 眼、耳、口腔
• 页码范围: 215-217
• 分类号: R764.43
• 字数: 2219字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-6358.2011.02.029

摘要

目的:分析在儿童感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征.方法:回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍(109例) 、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的125例(225耳)患儿的临床资料.结果:109例(87.2%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例(41.6%).166耳(73.8%)极重度耳聋,累及双侧100例(80%).颞骨高分辨率CT或磁共振成像(MRI)显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳.Michel 畸形2例(4耳),耳蜗不发育1例(1耳),共同腔畸形10例(14耳),不完全分隔-I型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-II型(Mondini 畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.6%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李幼瑾	上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻喉科	26	117	6.0	10.0
2	李蕴	上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻喉科	23	90	6.0	9.0