500例血友病的病因学分类研究

• 作者: 刘义国 刘陕西 李娟娟 杨丽丽 田文慧 穆灵峰 邓亚宁
• 来源期刊: 国际输血及血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血友病 病因 分类
• 年，卷（期）: 2011,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 491-493
• 分类号: R446.11
• 字数: 3292字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2011.06.005

摘要

目的 探讨血友病的病因学分类方法.方法 随机选取2005年2月至2010年5月陕西医大血液病研究院接诊的500例血友病患者为研究对象.对其采用一期法检测凝血因子活性,Bethesda法检测FⅧ、FIX抗体,活化部分凝血活酶时间(APTT),正常人血浆混合APTT纠正试验,鉴别凝血因子缺乏、同种抗体与自身获得性血友病.按照2000年全国血栓与止血会议诊断标准及本研究提出的先天遗传与非遗传、后天同种与自身获得性血友病两类4型病因学分类方法,对受试者进行病因学分类.结果 500例血友病患者中,先天性血友病为490例(98％),其中遗传性为376例(75.2％)、非遗传性为114例(22.8％％),血友病A(HA)为411例(82.2％)、血友病B(HB)为79例(15.8％).HA并发FⅧ抗体(HA-FⅧ:Ab)为151例(30.2％),HB并发FⅨ抗体(HB-FⅨ:Ab)为18例(3.6％)；后天自身获得性血友病为10例(2.0％),均为多种凝血因子同时缺乏.结论 血友病病因学分类对血友病的防治,可提供重要依据.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘陕西	陕西医大血液病研究院血友病研究室	6	10	2.0	3.0
2	刘义国	陕西医大血液病研究院血友病研究室	5	10	2.0	3.0
3	穆灵峰	陕西医大血液病研究院血友病研究室	2	4	1.0	2.0
4	杨丽丽	陕西医大血液病研究院血友病研究室	2	1	1.0	1.0
5	田文慧	陕西医大血液病研究院血友病研究室	1	0	0.0	0.0
6	李娟娟	陕西医大血液病研究院血友病研究室	1	0	0.0	0.0
7	邓亚宁	陕西医大血液病研究院血友病研究室	1	0	0.0	0.0