儿童噬血细胞综合征17例临床分析

• 作者: 何飞 李艳红 梁昌达 赖长城
• 来源期刊: 江西医药
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 儿童 临床特点
• 年，卷（期）: 2011,（12）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1099-1101
• 分类号: R725.5
• 字数: 2946字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-2238.2011.12.023

摘要

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归.结果 17例中8例(47.1%)与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多.临床表现以持续高热(100%)、肝脾肿大(100%)最为常见,实验室检查示全血细胞减少(64.7%)、甘油三酯增高(64.7%)、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%.结论 儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高.在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	梁昌达	江西省儿童医院血液科	43	117	5.0	9.0
2	何飞	江西省儿童医院血液科	13	37	3.0	5.0
3	赖长城	江西省儿童医院血液科	12	38	3.0	5.0
4	李艳红	江西省儿童医院血液科	6	19	3.0	4.0