神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征1例

• 作者: 于舒扬 付大军 刘颖 张锦华 王艳芳 程士凯 贺嘉 邹杰
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经母细胞瘤 眼阵挛-肌阵挛综合征 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（15）
• 所属期刊栏目: 小儿神经基础与临床
• 页码范围: 1207-1208
• 分类号: R729
• 字数: 2148字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2011.15.022

摘要

目的 分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识.方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析.结果 NB可以 OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹.脑电图无异常放电,头颅MRI无异常改变.病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转.结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变.常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善.绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张锦华	中国医科大学附属第四医院儿科	60	252	10.0	11.0
2	付大军	中国医科大学附属第四医院儿科	15	33	4.0	5.0
3	刘颖	中国医科大学附属第四医院儿科	76	268	7.0	14.0
4	邹杰	中国医科大学附属第四医院儿科	32	138	7.0	10.0
5	程士凯	中国医科大学附属第四医院儿科	13	23	3.0	4.0
6	于舒扬	中国医科大学附属第四医院儿科	1	4	1.0	1.0
7	贺嘉	中国医科大学附属第四医院儿科	7	11	2.0	3.0
8	王艳芳	中国医科大学附属第四医院儿科	2	9	2.0	2.0