儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

• 作者: 刘安生 孙熠 庞菊萍 李丹 王华 王旭青 高文瑾
• 来源期刊: 陕西医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 组织细胞增多症,非郎格尔汉斯细胞/诊断 组织细胞增多症,非郎格尔汉斯细胞/治疗 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 565-567,588
• 分类号: R725.5
• 字数: 3389字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-7377.2011.05.017

摘要

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析.结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%).43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%).结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多.原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李丹	西安市儿童医院血液肿瘤科	29	116	7.0	9.0
2	刘安生	西安市儿童医院血液肿瘤科	28	83	4.0	7.0
3	庞菊萍	西安市儿童医院血液肿瘤科	24	84	5.0	8.0
4	孙熠	西安市儿童医院血液肿瘤科	13	35	3.0	5.0
5	王旭青	西安市儿童医院血液肿瘤科	15	35	4.0	4.0
6	王华	西安市儿童医院血液肿瘤科	22	62	4.0	7.0
7	高文瑾	西安市儿童医院血液肿瘤科	10	47	4.0	6.0