儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

• 作者: 刘安生 庞菊萍 王华 高文瑾
• 来源期刊: 陕西医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 组织细胞增多症 ,非郎格尔汉斯细胞/病因学 组织细胞增多症 ,非郎格尔汉斯细胞/诊断 预后 危险因素 儿童
• 年，卷（期）: 2013,（9）
• 所属期刊栏目: 论著 -- 临床研究
• 页码范围: 1131-1134
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3891字
• 语种: 中文

摘要

目的：探讨儿童嗜血细胞综合征（H PS ）的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法：回顾性分析54例儿童H PS的病因，临床特征，实验室检查结果及转归。结果：54例患儿均以发热为首要症状（100％），其余临床表现依次为脾脏肿大，肝脏肿大，淋巴结肿大，黄疸，多浆膜腔积液，水肿，呼吸系统症状，消化道出血，皮疹，泌尿系出血，中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出（100％），其中以酶学（ALT、LDH、AST ）改变为主（100％），次为低蛋白血症及高胆红素血症，之后依次为骨髓见噬血细胞，外周血至少两系细胞减少，高甘油三酯血症，血清铁蛋白升高，低纤维蛋白原血症，NK细胞活性降低，肾功能异常。病因分析显示：感染相关性（IAHS）占72．22％，以EB病毒相关性嗜血细胞综合征（EBV-A HS）最多，占IA HS的82．05％。54例HPS患儿中，自动出院19例，后经随访，16例死亡，接受治疗36例，接受治疗患儿中死亡9例（16．67％），痊愈22例（40．74％），5例正在治疗中。死亡25例（病死率46．29％）中，IA HS19例（其中EBV-A HS17例，败血症2例），恶性肿瘤2例，原因不明者4例。单因素分析显示：发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示：EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论：HPS由多种病因所致，临床表现多样，预后凶险。EBV-AHS发病占首位，EBV 感染、PLT 计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素，确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘安生	西安市儿童医院血液肿瘤科	28	83	4.0	7.0
2	庞菊萍	西安市儿童医院血液肿瘤科	24	84	5.0	8.0
3	王华	西安市儿童医院血液肿瘤科	22	62	4.0	7.0
4	高文瑾	西安市儿童医院血液肿瘤科	10	47	4.0	6.0