再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例分析

• 作者: 冯璜
• 来源期刊: 临床误诊误治
• 学科: 医学
• 关键词: 贫血,再生障碍性 血红蛋白尿,阵发性 腹痛
• 年，卷（期）: 2011,（11）
• 所属期刊栏目: 临床经验
• 页码范围: 30-31
• 分类号: R556.5|R556.64
• 字数: 2197字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-3429.2011.11.013

摘要

目的 探讨以腹痛为主要表现的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的临床特点及发病机制.方法 回顾分析1例以腹痛为主要表现的AA-PNH综合征的临床资料.结果 患者因反复发作性腹痛伴发热2个月,加重1d入院.有再生障碍性贫血史1年余.入院3d内血红蛋白降至74.0 g/L,网织红细胞0.04;尿隐血(++)；血总胆红素56.0μmol/L,直接胆红索23.2μmol/L；进一步查CD59阴性,CD59阴性红细胞0.135、粒细胞0.249.请血液科医师会诊后确诊为AA-PNH综合征,予相应治疗,病情好转出院.结论 AA-PNH综合征主要特征为反复发作的慢性血管内溶血,可以腹痛为主要表现,发病机制可能与溶血和微血栓形成有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	冯璜	苏州大学附属第一医院消化科	14	18	3.0	3.0