目的 评估子宫内膜间质肉瘤(ESS)的临床特点、治疗、结局和预后.方法 1983-2005年,共70例ESS患者就诊于北京协和医院,其中51例完成治疗及随诊.回顾性记录上述患者的人口学、临床病理学及生存信息,并采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析进行单因素和多因素分析.结果 ESS为70例,占所有子宫肉瘤的44.3%(70/158).平均年龄43.5岁.不正常阴道出血和子宫增大是最常见的症状和体征.26例(37.1%)患者术前通过诊断性刮宫明确诊断.在51例完成了治疗和随访的患者中,37例为低度恶性ESS(LGESS),14例为高度恶性ESS,后者目前命名为未分化子宫内膜间质肉瘤(UES).所有患者中位生存期为334个月,5年生存率为87.8%.单因素分析显示,病理学类型为LGESS( P <0.0001)、手术时切除双侧卵巢( P <0.0001)及术后给予辅助治疗( P =0.0013)可延缓复发,病理学类型为LGESS可明显延长患者总生存期( P <0.0001);但多因素分析发现仅病理学类型( P <0.0001)和手术时行双卵巢切除( P =0.002)是影响DFS的独立因子.结论 ESS是一种罕见的子宫体恶性肿瘤,诊断性刮宫可提高术前诊断率.LGESS和UES有着完全不同的生物学行为,在治疗上也应区别对待;肿瘤的病理分类是独立的预后影响因子.