连枷臂和连枷腿综合征:临床特征与病程特点

• 作者: 张俊 张新宇 张楠 樊东升 沈扬 王丽平
• 来源期刊: 现代预防医学
• 学科: 医学
• 关键词: 肌萎缩侧索硬化 连枷臂综合征 连枷腿综合征 运动神经元病
• 年，卷（期）: 2011,（9）
• 所属期刊栏目: 临床与预防
• 页码范围: 1737-1739
• 分类号: R746
• 语种: 中文

摘要

[目的]研究连枷臂(FAS)和连枷腿(FIS)综合征的病程发展特点和临床特征,提高对它们的识别能力.[方法]将325例临床确诊和临床可能诊断级别的经典肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床资料进行整理分析,并与同期诊断的26例FAS患者与7例FIS患者的人口学资料、临床特征和生存情况进行比较.[结果]ALS患者中肢体起病者的平均症状扩展时间间隔为(12.5±3.2)个月,平均生存时间为(47.2±4.4)个月,5年生存率为28.3%.而FAS患者的平均症状扩展时间为(49.6±6.8)个月,平均生存时间和5年生存率分别为(67.3±6.2)个月和69.4%,FAL患者的以上数据分别为(48.1±9.9)个月、(66.2±7.9)个月和85.7%,FAS和FLS与肢体起病的ALS在症状扩展时间、平均生存时间和5年生存率均存在统计学差异.经典ALS男女比例为1.5:1,FAS男女比例为4.2:1,而FLS的男女比例是6:1,FAS和FLS的男女比例明显高于经典ALS,达到统计学意义上的差异.[结论]FAS和FLS是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型.这对更好的判断ALS患者的预后及制订合理治疗方案具有重要意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	沈扬	北京大学第三医院神经内科	58	473	13.0	19.0
2	樊东升	北京大学第三医院神经内科	409	2272	21.0	30.0
3	张俊	北京大学第三医院神经内科	115	817	15.0	22.0
4	张楠	北京大学第三医院神经内科	55	357	10.0	18.0
5	王丽平	北京大学第三医院神经内科	44	269	8.0	15.0
6	张新宇	北京大学第三医院神经内科	34	224	9.0	14.0