摘要:
目的 通过总结既往诊断的Evans 综合征病例特点、病因及治疗反应、转归,提高对Evans综合征的认识.对象与方法回顾性分析河北省定州市中医医院1990年-2010年10月确诊的Evans 综合征8例,并进行国内外相关文献复习.结果①一般特点:男3例,女5例,平均诊断年龄35岁,确诊时平均病程5.5年.②临床特征:6例因感染、药物诱发加重,1例继发于SLE,2例可能继发于免疫病;均有贫血、黄疸,7例有出血倾向,3例有酱油色尿,6例脾轻中度大,2例肝轻度大;均有HGB及PLT减低,血LDH及TBIL增高,IBIL为主,骨穿符合ITP及溶贫,血Ig升高(3/8),Coombs试验阳性(6/8),PAIgG增高(6/6),ANA>1:80阳性(3/8),补体减低(6/7).③治疗及效果:采用激素(8/8)、达那唑(3/8)及免疫抑制剂(5/8)治疗,2例完全缓解,4例部分缓解,1例无效,1例自动出院.结论 Evans综合征临床比较少见,对治疗反应较差,易于复发,应提高认识,以积极的手段干预治疗.