肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

• 作者: 刘湘源 刘蕊 张颖健 赵金霞
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: 免疫球蛋白G 硬化 肺疾病 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2012,（2）
• 所属期刊栏目: 疑难/罕见病例分析
• 页码范围: 311-315
• 分类号: R744.51
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-167X.2012.02.032

摘要

IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病.本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊.IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少.报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵金霞	北京大学第三医院风湿免疫科	92	481	12.0	17.0
2	刘湘源	北京大学第三医院风湿免疫科	154	726	13.0	19.0
3	刘蕊	北京大学第三医院风湿免疫科	36	167	7.0	11.0
4	张颖健	北京大学第三医院风湿免疫科	6	31	3.0	5.0