慢性肉芽肿病48例临床分析

• 作者: 俞晔珩 刘丹如 孙金峤 应文静 王晓川 王静漪
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肉芽肿病,慢性 分枝杆菌感染 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 380-385
• 分类号: R722.1
• 字数: 6099字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.05.014

摘要

目的 探讨48例慢性肉芽肿病(CGD)临床特点.方法 对于2004年1月至2011年6月在复旦大学附属儿科医院诊断的48例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后进行总结分析.结果 通过二氢若丹明分析以明确诊断.48例CGD,男43例,女5例.皆在出生后6个月以内起病；平均诊断年龄2.42岁(1个月～10岁),其中0～6个月12例,～12个月10例,～2岁9例,～3岁5例,～5岁4例,～10岁8例；CGD临床主要累及呼吸系统及消化系统,表现为反复呼吸道感染91.67％ (44/48)及反复慢性腹泻64.58％ (31/48)；其他伴有皮肤损害表现者45.83％ (22/48)；尿路感染6.25％(3/48).另有64.58％ (31/48)患儿病程中出现淋巴结肿大,其中19例考虑与卡介苗接种相关.感染病原方面主要包括分枝杆菌感染52.08％ (25/48),真菌感染43.75％ (21/48).明确基因诊断者37例(其中CYBB 31例、CYBA1例、NCF12例、NCF23例).预防和治疗主要采用人重组γ-干扰素联合磺胺甲基异(恶)唑以及针对性抗感染治疗,细菌和真菌感染频率及严重程度有所减轻.结论 本组患儿发病年龄及诊断较早,临床表现为反复分枝杆菌、真菌及化脓菌感染,主要累及呼吸道、消化道、皮肤及淋巴结.人重组y-干扰素治疗和预防可部分改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙金峤	复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室	32	164	7.0	12.0
2	应文静	复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室	7	44	4.0	6.0
3	刘丹如	复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室	9	45	4.0	6.0
4	俞晔珩	复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室	11	57	5.0	7.0
5	王静漪	复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室	8	46	4.0	6.0
6	王晓川	复旦大学附属儿科医院临床免疫科儿科研究所免疫室	61	285	10.0	14.0