摘要:
目的 探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的(RMS)临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁.结果 39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56%,22/39),鼻塞及鼻出血占28%(11/39),面颊包块占15%(6/39).39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主(56%,22/39),其次为鼻咽部及筛窦(28%,11/39).37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型(89%,33/37).39例患儿中位随访时间为38个月(10 ~ 80个月),放弃治疗4例,获随访35例.35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例,手术+化疗12例,手术+放疗2例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)2例,化疗+APBSCT 1例.其中7例复发,5例死亡,总生存率86% (30/35),完全缓解率达66%(23/35),部分缓解率达20%(7/35),8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存.结论 RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀;眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位;病理分型以胚胎型为主;包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率.