原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征

• 作者: 张巍 李宏增 李柱一 杜婴 汪杰 赵代弟 郭俊 郭鹏
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 嗜酸细胞增多综合征 脑血管障碍
• 年，卷（期）: 2012,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 120-123
• 分类号: R4
• 字数: 4236字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2012.02.012

摘要

目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李柱一	第四军医大学唐都医院神经内科	159	962	15.0	20.0
2	张巍	第四军医大学唐都医院神经内科	48	271	8.0	13.0
3	李宏增	第四军医大学唐都医院神经内科	52	298	11.0	14.0
4	郭鹏	第四军医大学唐都医院神经内科	15	59	5.0	6.0
5	杜婴	第四军医大学唐都医院神经内科	6	18	3.0	4.0
6	郭俊	第四军医大学唐都医院神经内科	22	101	5.0	9.0
7	赵代弟	第四军医大学唐都医院神经内科	8	36	4.0	5.0
8	汪杰	第四军医大学唐都医院神经内科	9	67	5.0	8.0