目的 探讨伴睾丸核蛋白NUT(the nuclear protein of the testis,NUT)基因重排中线癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例NUT中线癌患者的临床病理特征进行分析讨论,并复习相关文献.结果 NUT中线癌镜下示肿瘤由片状排列的低分化或未分化肿瘤细胞构成,核仁明显,部分区域可见纤维间质内呈巢状排列的瘤细胞,未见有细胞内外黏液.瘤细胞有不同程度的鳞状上皮分化.免疫组化标记NUT及PCK阳性,CK7、CK20、p63及EMA不同程度表达,SMA、CgA、Syn、CD45、S-100及HMB-45均阴性.结论 NUT中线癌是一种少见的高侵袭性恶性肿瘤,结合临床病理学特征、NUT抗体免疫组化染色等检测有助于明确诊断.