12例Cronkhite Canada综合征患者临床及病理特点

• 作者: 刘颖娴 吴东 孙钢 李亚建 樊晓红 罗妍 蔡建芳 费贵军 钱家鸣
• 来源期刊: 基础医学与临床
• 学科: 医学
• 关键词: Cronkhite Canada综合征 胃肠道息肉 泼尼松 免疫
• 年，卷（期）: 2012,（11）
• 所属期刊栏目: 临床园地
• 页码范围: 1349-1352
• 页数: 4页
• 分类号: R573.9|R574.5|R574.6
• 字数: 2916字
• 语种: 中文

摘要

目的 分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后.方法 回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效.结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常.1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征.若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100％.胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤最常见.平均随访44.7月,存活率100％；10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解.糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效.泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳(n=10,r=-0.655,P＜0.05)；单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效；氨基水杨酸制剂与较差预后相关(r =0.598,P＜0.05).结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与.