阵发性睡眠性血红蛋白尿GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增分子机制的研究进展

• 作者: 李晓燕
• 来源期刊: 临床血液学杂志（输血与检验版）
• 学科: 医学
• 关键词: 血红蛋白尿症 细胞免疫 克隆 糖肌醇磷脂
• 年，卷（期）: 2012,（3）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 394-397
• 页数: 4页
• 分类号: R556.6
• 语种: 中文

摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病.该病源于造血干细胞PIGA基因突变引起糖肌醇磷脂(GPI)合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成[1].近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血(AA)可发生相互转化,PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关[2].现就其分子机制的研究进展进行综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李晓燕		10	7	2.0	2.0