摘要:
目的 探讨卵巢幼年型粒层细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)的临床病理特征、早期诊断与预后的关系.方法 报道2例少见的幼年型卵巢粒层细胞瘤,并结合国内外文献进行讨论.结果 2例均为青年女性,分别为21岁和27岁.例1为肩胛骨软骨肉瘤术后3年出现腹胀,术后诊断为JGCT,FIGOⅢ期,随访26个月死亡.例2表现为月经失调,临床诊断为FIGOⅠA期,术后随访29个月未见复发.镜下全部为弥漫生长和不典型滤泡样结构,未见Call-Exner小体.肿瘤细胞核小、较圆、深染,极少见核沟,例1细胞重度异型,核分裂象>10/10 HPF;例2细胞轻度异型,核分裂象<5/10 HPF.免疫组化2例vimentin均强阳性,CD99散在弱阳性;例1滤泡内物质黏液卡红染色阳性,例2 α抑制素(α-inhibin)小灶阳性;CK18阳性,其余一抗细胞角蛋白(cytokeratin pan,CKpan)、S-100蛋白、蛋白基因产物(protein gene product,PGP)9.5、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、肌源性标记物结蛋白(desmin)、肌细胞生成素(myogenin)、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、胎盘碱性磷酸酶(placental alkaline phosphatase,PLAP)、人体绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonagotropin,HCG)、甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)、CD45、Calretinin均阴性.结论 JGCT属于交界性或低度恶性肿瘤,但少数病例恶性程度较高,早期诊断是预后的重要因素,需要与卵巢成年型粒层细胞瘤、高血钙型小细胞癌、恶性黑色素瘤等进行鉴别.