儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

• 作者: 刘秀琴 孙立荣
• 来源期刊: 青岛大学医学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 儿童 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2012,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 266-268
• 分类号: R725.5
• 字数: 2810字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-4488.2012.03.026

摘要

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后.方法 对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析.结果 所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症.骨髓检查均可见噬血组织细胞.原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例.明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗.治愈或好转15例,死亡3例.HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P＜0.05).结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑.治疗效果以HLH 2004方案较好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙立荣	青岛大学医学院附属医院儿科	159	434	9.0	12.0
2	刘秀琴	青岛大学医学院附属医院儿科	12	65	4.0	8.0