摘要:
目的 评价腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP) 的临床病理学特征.方法 收集我院收治的92 例PMP 的临床、病理及随访资料,将92 例分为腹膜弥漫性黏液腺瘤病(disseminated peritoneal adenomucinosis,DPAM)、腹膜黏液腺癌病(peritoneal mucinous carcinomatosis,PMCA) 以及交界性腹膜弥漫性黏液腺癌病(PMCA with intermediate or discordant features,PMCA-I/D) 三组,采用Kaplan meier 法计算整体生存率,并分析预后相关因素.结果 92 例中3、5 和10 年的整体生存率分别为74.0%、67.4% 和49.1%,22 例死亡,中位生存期124.0 月;平均年龄51.9 岁(22-76 岁).DPAM 组49 例,中位生存期312.9 月,8 例(16.3%) 死亡,3、5 及10 年生存率为97.0%、80.0% 及67.0%.PMCA-I/D 组26 例,中位生存期84.0月,6 例(23.1%) 死亡,3 年、5 年及10 年生存率分别为80.0%、67.0% 及50.0%.PMCA 组17 例,中位生存期31.7 月,其中8 例(47.1%) 死亡,3 及5 年生存率为65.0% 及28.0%,最长随访时间为108 个月.DPAM 组预后最好,PMCA 组预后最差,3 组间生存率差异具有显著性(P=0.001).年龄、阑尾肿瘤、实质脏器受累与患者生存期关系密切,<40 岁者预后最差(P=0.001).结论 在病理诊断中应采用DPAM、PMCA 和PMCA-I/D 对PMP 进行分类,废弃PMP 这一模棱两可的名称;虽然大部分病例病理形态为良性或低度恶性,患者10 年生存率仍较低;病理学分类、年龄、阑尾肿瘤及实质脏器累及为临床预后相关因素,<40 岁、伴有阑尾黏液腺癌和实质脏器受累者预后更差.