儿童特发性肺间质纤维化临床表现与辅助检查

• 作者: 代丽 代继宏 李渠北 王莹 舒畅 黄英
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 特发性肺间质纤维化 临床表现 辅助检查 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（16）
• 所属期刊栏目: 呼吸系统疾病
• 页码范围: 1236-1238
• 分类号: R725.6
• 字数: 3204字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2012.16.007

摘要

目的 探讨儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及辅助检查诊断价值.方法 回顾性分析17例IPF患儿的临床资料及胸部X线、高分辨率CT(HRCT)、纤维支气管镜、肺功能、血气分析、肺活检等辅助检查资料.结果 IPF患儿临床以咳嗽、气促、发热、进行性呼吸困难伴肺底部Velcho啰音为主要表现；胸片/HRCT主要显示双肺斑片状、网格状或实变影、毛玻璃影、马赛克征.肺功能多数呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症,17例中达呼吸衰竭诊断标准者5例.纤维支气管镜检查可见气管支气管内膜炎,支气管软化、扩张、狭窄等,无诊断特异性表现.1例患儿死亡后行肺活检,显示肺弥散性炎症伴灶型坏死,成人型小儿肺透明膜病.结论 儿童IPF的诊断主要根据典型临床表现,结合胸片、HRCT、肺功能、血气分析等辅助检查,胸部影像学尤其HRCT是能反映IPF肺组织结构改变的敏感方法,纤维支气管镜检查有重要鉴别诊断作用,不典型病例确诊还需肺活检.