发热诱导的学龄期儿童难治性癫(癎)性脑病的临床特点及预后分析

• 作者: 儿童发热诱导的学龄期儿童难治性癫(癎)性脑病协作组
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 癫(癎)持续状态 发热 癫(癎)性脑病 难治性癫(癎)
• 年，卷（期）: 2012,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 575-579
• 分类号: R742.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.08.005

摘要

目的 总结并分析国内发热诱导的学龄期儿童难治性癫(癎)性脑病(FIRES)患儿的临床特点及预后.方法 使用多中心回顾性的研究,分析2001至2010年间13例FIRES患儿的临床资料,并对患儿的预后进行随访,随访时间平均1.5年.结果 13例入选的患儿发病前身体健康,学习成绩优异,患儿均在发热后出现了癫(癎)持续状态不经历静止期,直接进入难治性的癫(癎)发作.男女比例为6:7,发病中位年龄8.3岁.癫(癎)发作主要表现为部分性发作起源,9例患儿继发全身性发作.初次头颅MRI检查有10例MRI正常,3例有颅内囊肿；所有患儿均接受正规抗癫(癎)药物(中位5种)治疗,效果不佳,3例接受过麻醉药物治疗,8例人ICU进行监护治疗,1例在急性期死亡.随访期仅有1例在药物控制下无临床发作,曾经4次试停药,均又出现发作(追踪10年),其余11例均有难治性的癫(癎)发作；除1例放弃治疗外,余10例均口服3-4种抗癫(癎)药物.12例随访时行脑电图检查,7例示局灶或多灶性放电,6例表现为不对称的弥漫性慢波.11例在随访期复查了头颅MRI,1例出现了颞叶萎缩,其余患儿头颅MRI较急性期未见明显改变.存活的患儿中有9例智力低下,3例可以上学,但学习能力未恢复到发病前的水平.结论 FIRES是一类发热后急性起病的恶性癫(癎)综合征,至今病因未明,无有效的治疗手段,患儿预后差,常遗留认知障碍.