摘要:
目的 评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位( cCTGA)的临床疗效. 方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17~22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10~61.00 (15.71±10.95) kg.主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭 4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例.术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8~32 (21.56±6.60) mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2~7(4.29±1.52) mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12~0.65 (0.41±0.12).手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术. 结果 术毕测压PmLV/mRV 0.57~0.93 (0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻.术后随访1~35个月,无远期死亡.所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级,mLVEDD 14~40 (26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4~9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52~0.98 (0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术. 结论 左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻.