左冠状动脉起源于肺动脉37例患儿各年龄段的临床特点及诊治

• 作者: 张惠丽 李守军 沈向东 王旭 胡盛寿 闫军
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 左冠状动脉起源于肺动脉 先天性心脏病 误诊
• 年，卷（期）: 2012,（13）
• 所属期刊栏目: 小儿外科
• 页码范围: 1033-1036
• 分类号: R725.4
• 字数: 5330字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2012.13.021

摘要

目的 分析各年龄段左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的临床特点和诊治情况,提高对此病的认识,减少误诊,提高救治率.方法 1999年4月-2011年3月本院共收冶37例ALCAPA患儿.男21例,女16例;年龄(5.0±4.8)岁.其中婴儿组(≤1岁)8例,幼儿组(＞1 ～3岁)10例,大年龄组(＞3岁)19例.37例中并二尖瓣关闭不全31例,室壁瘤2例,法洛四联症/ASD、重度肺动脉瓣狭窄/部分型肺静脉异位引流、ASD各1例.对各年龄段临床特点和诊治结果进行回顾性分析.随访结果依据门诊复查结果及电话随访.结果 婴幼儿组发病年龄均早于大年龄组;ECG出现Q波及ST-T改变13例(35.1％,13/37例),其中婴儿组5例(62.5％)、幼儿组3例(30.0％)、大年龄组5例(26.3％),3组差异无统计学意义;胸部X片示心脏均明显增大,心胸比婴儿组大于幼儿组和大年龄组,幼儿组大于大年龄组;超声心动图示左心室舒张末径( LVED)3组均增大,以婴儿组增大最明显;左心室射血分数(LVEF)＜ 50％者婴儿组多于幼儿组和大年龄组,幼儿组与大年龄组无明显差异.首次诊断时误诊或漏诊18例,占48.6％(18/37例).婴儿组1例由于核素扫描提示存活心肌很少,等待心脏移植,另2例家长放弃手术.34例患儿行冠状动脉移植术23例,肺动脉内隧道术8例,冠状动脉搭桥2例,单纯结扎冠状动脉左主干1例.无手术早期死亡.术后有近期随访资料26例(76.5％,26/34例),随访6～130(13.6±18.4)个月,晚期死亡1例.患儿术后LVED均较术前缩小,仍有二尖瓣轻度关闭不全8例.有随访资料患儿中,8例术前LVEF＜50％,术后3～6个月LVEF均恢复正常.结论 ALCAPA婴儿患儿临床表现较幼儿及年长儿患儿重.小儿ALCAPA由于缺乏特征性表现,各年龄段均易误诊.对于小儿各年龄段表现为心脏扩大、心功能不全、二尖瓣关闭不全等患儿,要注意除外小儿ALCAPA.可以结合其ECG表现,反复超声ECG探查冠状动脉,必要时加行多层螺旋CT或心血管造影以明确诊断,确诊后应尽快手术治疗.