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摘要:
目的 报告3例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的手术矫治结合激素替代治疗的效果.方法 3例患者,社会性别均为女性,染色体检查均为46.就诊年龄分别为4、2、12岁.通过病史、查体、及辅助检查,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形.3例患儿均先行阴蒂缩短整形术,术后使用氢化可的松替代治疗. 结果 3例患儿术后达到基本正常女性外观,男性化表现如声音低沉、肌肉发达、全身多毛、阴毛、腋毛浓密等症状逐渐好转,外阴女性,阴蒂无异常肥大.1例进入青春期患者有正常女性性征,有正常月经来潮,阴道开口无明显狭窄,1例阴道口位置较高患儿年龄尚小,待行阴道成形术.患者应用氢化可的松替代治疗,3个月后ACTH维持3.25~8.81 pmol/L,17-羟孕酮维持0.25~3.67 nmol/L,酮睾酮维持2.30~9.75 nmol/L,均降至正常.结论 女性假两性畸形通过询问病史和查体结合必要的辅助检查即可做出正确诊断.通过手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形可以取得较满意的结果.
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文献信息
篇名 手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形(附3例报告)
来源期刊 中外健康文摘 学科 医学
关键词 女性 假两性畸形 肾上腺皮质增生 先天性
年,卷(期) 2012,(49) 所属期刊栏目 临床研究
研究方向 页码范围 156-157
页数 2页 分类号 R711.1
字数 124字 语种 中文
DOI
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 方向明 河北正定解放军第256医院外一科 1 1 1.0 1.0
2 赵玉农 河北正定解放军第256医院外一科 1 1 1.0 1.0
3 肖明 1 1 1.0 1.0
4 王庆民 2 3 1.0 1.0
5 陈颖 河北正定解放军第256医院外一科 1 1 1.0 1.0
6 连书昌 河北正定解放军第256医院外一科 1 1 1.0 1.0
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节点文献
女性
假两性畸形
肾上腺皮质增生
先天性
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