摘要:
目的 介绍1例特发性乳糜心包积液并进行文献复习,以提高对该病的认识.方法 对1例特发性乳糜心包积液患者的诊治过程进行分析,并检索Medline及万方中文数据库近55年国内外报道的特发性乳糜心包积液病例,分析总结其临床表现、病因、诊断和治疗的特点.结果 共检出89例特发性乳糜性心包积液的患者.男性49例、女性40例,患病无性别差异,年龄6周至68岁,平均(25.5±15.8)岁.其中无症状者22例(24.7%).常见临床表现包括:呼吸困难48例(53.9%),咳嗽23例(25.8%),胸背痛或上腹痛6例(6.7%),发热6例(6.7%),心慌3例(3.4%),水肿3例(3.4%),乏力1例(1.1%),并可以晕厥、心脏压塞为首发症状.多数通过心包积液乳糜试验阳性、心包积液三酰甘油> 12.9 mmol/L而诊断,淋巴管核素显像以及淋巴管造影有助于发现淋巴漏出部位及病因,本研究中阳性率分别为80.8% (21/26)和74.1%(20/27).常见病因包括胸导管闭塞或发育不良、胸导管/淋巴管异常扩张,其他局部异常和发育异常等.特发性乳糜心包积液保守治疗包括低脂饮食、中链脂肪酸饮食、全胃肠外营养等,但效果差,70.8%(46/65)的患者转而行手术治疗.最常用、有效的术式为胸导管低位结扎及心包开窗术,治愈率可达92.4% (61/66).89例患者中70例有随访资料:88.6%(62/70)无复发,10% (7/70)未愈,其中1例发生缩窄性心包炎.随访期内无死亡病例.结论 特发性乳糜心包积液发病率很低,临床表现缺乏特异性,心包积液检查可以确诊.淋巴管影像学检查有助于确定病变部位及病因.手术是有效的治疗方法,预后良好.