先天性肝纤维化47例临床特点及误诊分析

• 作者: 张鸿飞 徐志强 朱世殊 王丽旻 王福川 甘雨 董漪 陈大为
• 来源期刊: 临床误诊误治
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性肝纤维化 误诊 病毒性肝炎 药物性肝炎 血液系统疾病
• 年，卷（期）: 2013,（7）
• 所属期刊栏目: 误诊研究:消化系疾病
• 页码范围: 15-16
• 页数: 2页
• 分类号: R575.2
• 字数: 1620字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-3429.2013.07.006

摘要

目的 探讨先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率.方法 回顾性分析2006年1月-2012年12月我院收治的47例CHF临床资料.结果 本组误诊44例,误诊率93.6％.主要表现为上消化道出血、肝脾大、轻度黄疸、血小板减低、发热及腹痛,34例(72.34％)肝功能异常,12例(25.53％)合并肾囊肿.46例行肝脏穿刺(肝穿)活检病理确诊CHF.1例未行肝穿,其同胞兄妹3人中有1人因肝硬化消化道出血去世,另1例已行肝穿活检病理确诊CHF.肝功能异常者中,17例(36.17％)误诊为病毒性肝炎,11例(23.40％)误诊为非嗜肝病毒性肝炎；8例(17.02％)误诊为药物性肝炎；8例(17.02％)因血小板减低误诊为血液系统疾病；5例在外院行肝脏穿刺活检仍误诊为肝炎.结论 以食管胃底静脉曲张破裂出血、肝功能异常、血小板减低发病的儿童及青少年,应注意CHF,避免误诊为肝炎和血液系统疾病.