孤立性先天失嗅患者临床观察

• 作者: 刘佳 吴莹 李丽 杨凌 王宁宇 田俊 苗旭涛 葛晓辉 魏永祥
• 来源期刊: 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 关键词: 嗅觉障碍 嗅通路 诱发电位 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2013,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 996-1001
• 页数: 6页
• 字数: 5555字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2013.12.006

摘要

目的 探讨孤立性先天失嗅患者的临床表现、影像学特点及家系特征.方法 回顾分析2007年4月至2012年4月收治的8例孤立性先天失嗅患者的临床资料.其中男性、女性各4例.患者自幼未闻到过任何气味,全部患者均进行了详细的病史采集、全面体检、T&T和Sniffin' Sticks主观嗅觉功能检查、嗅觉事件相关电位测试、鼻内镜检查和鼻窦CT检查及性激素检测.7例行嗅觉通路MRI检查,1例因佩戴避孕环未进行MRI检查.经内分泌、泌尿外科会诊排除综合征型先天性失嗅.结果 8例患者鼻内镜检查、鼻窦CT检查除4例鼻中隔明显偏曲,2例泡性中鼻甲外,均未见鼻腔、嗅裂占位,主观嗅觉测试均为完全失嗅.嗅觉事件相关电位7例不能引出,1例可以引出.MRI检查:嗅沟不明显,嗅球嗅束未发育者2例.其余5例均有嗅球变形、呈不规则状、结构不清,其中3例嗅束萎缩变细,1例嗅束正常,1例嗅束细短;7例嗅沟均不同程度变浅.8例患者性激素检测均未见异常.3例患者显示出一定的家系特征.结论 孤立性先天失嗅诊断应依据病史、专科体检、嗅觉测试、鼻窦CT、嗅觉事件相关电位以及嗅觉通路MRI检查结果.嗅觉相关电位和嗅觉通路MRI对诊断有重要价值,嗅沟深度小于8 mm,可以作为先天性失嗅的客观指标,部分病例显示出一定的家系特征.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏永祥	首都医科大学附属北京安贞医院耳鼻咽喉头颈外科	112	809	13.0	24.0
2	李丽	首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科	193	1055	16.0	23.0
3	王宁宇	首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科	60	273	9.0	14.0
4	杨凌	首都医科大学附属北京同仁医院中心实验室	31	131	7.0	9.0
5	刘佳	首都医科大学附属北京安贞医院耳鼻咽喉头颈外科	65	185	8.0	11.0
6	苗旭涛	北京积水潭医院耳鼻咽喉头颈外科	25	94	6.0	8.0
7	吴莹	首都医科大学附属北京安贞医院耳鼻咽喉头颈外科	6	3	1.0	1.0
8	葛晓辉	首都医科大学附属北京安贞医院耳鼻咽喉头颈外科	1	1	1.0	1.0