结缔组织病合并肺动脉高压15例回顾分析

• 作者: 刘冬梅 崔华东 张宁 张晓莉 杨丽丽 王晓非 薛红霞
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 结缔组织病 肺动脉高压 雷诺现象
• 年，卷（期）: 2013,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 928-931
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 语种: 中文

摘要

目的 提高对结缔组织病(CTD)合并肺动脉高压(PAH)患儿的认识,力求达到早期发现及治疗.方法 2007年1月至2012年12月中国医科大学附属盛京医院共收治60例CTD患儿,重点回顾分析其中合并PAH的15例患儿临床资料.总结其临床表现、超声心动图检测等实验室检查特点、治疗及预后等,并与原发病相同但未合并PAH者进行对比.结果 15例合并PAH的CTD患儿中系统性红斑狼疮(SLE)10例,类风湿关节炎(RA)2例,皮肌炎(DM)2例,混合性结缔组织病(MCTD)1例.临床表现以雷诺现象和皮疹、发热最常见(均为11例,73.3％).而有呼吸系统症状者不多(4例,26.7％).抗核抗体检测示ANA阳性率最高(14/15,93.3％),其次为u1-RNP(9/15,60.0％).类风湿因子(RF)阳性也较常见(11/15,73.3％).均予糖皮质激素、环磷酰胺联合其他免疫抑制剂治疗,其中有呼吸系统症状的4例患儿子甲基泼尼松龙冲击治疗,有2例使用西地那非治疗.15例中3例死亡,均为有呼吸系统症状者,余患儿预后较好.结论 PAH是CTD较为严重的并发症之一,也是影响CTD患儿预后的重要因素;临床上对有雷诺现象且u1-RNP阳性的CTD患儿,要警惕早期PAH的发生;早期发现及积极治疗可改善其预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张宁		93	556	13.0	19.0
2	王晓非		121	364	9.0	14.0
3	张晓莉		58	183	6.0	11.0
4	杨丽丽		29	152	7.0	11.0
5	崔华东		23	146	7.0	11.0
6	刘冬梅		26	122	6.0	10.0
7	薛红霞		19	131	6.0	11.0