儿童普通变异性免疫缺陷病9例临床及免疫特点分析

• 作者: 刘秀云 徐保平 江载芳 申昆玲 胡英惠 贺建新 赵顺英
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 普通变异性免疫缺陷病 感染 肉芽肿 淋巴浸润病变 淋巴增殖 淋巴瘤 儿童
• 年，卷（期）: 2013,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 122-125
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 语种: 中文

摘要

目的 总结儿童普通变异性免疫缺陷病(CVID)临床及免疫特点.方法 2000年1月至2012年5月北京儿童医院根据CVID诊断标准收治的9例CVID患儿被纳入本研究,分析其临床及免疫学特点.结果 男女比例为1∶3.5.起病年龄6个月至11岁,中位数2岁；诊断年龄4岁5个月至12岁,中位数9岁9个月.IgG 0.33～3.69 g/L,中位数2.07 g/L;IgA 0～1640 mg/L,中位数67 mg/L; IgM 0～840 mg/L,中位数130 mg/L.B细胞比例正常8例,减低1例.至少发生1次肺炎8例(可疑淋巴间质肺炎1例)、支气管扩张2例、上颌窦炎1例、化脓性中耳炎1例、腹泻3例、关节炎3例、甲状腺功能低下1例、免疫性溶血性贫血1例、肉芽肿1例、非霍奇金淋巴瘤1例(皮肤γδT细胞型).脾大4例(1例脾内有多发点状钙化)、肝大3例、明显淋巴结肿大2例.结论 呼吸系统感染是CVID儿童感染的主要受累部位,其次为肠道,脾、肝淋巴结肿大,自身免疫性疾病及肉芽肿是常见并发症,出现淋巴瘤须高度关注.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵顺英		134	2143	21.0	43.0
2	江载芳		116	2151	21.0	43.0
3	胡英惠		23	225	10.0	14.0
4	申昆玲		180	1735	24.0	33.0
5	刘秀云		44	615	11.0	24.0
6	贺建新		24	136	7.0	11.0
7	徐保平		37	159	7.0	11.0