摘要:
目的 总结先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)术前诊断和外科治疗中的经验.方法 2005年1月-2011年6月收治SVAS患者13例,男8例,女5例,年龄1.9~19.0岁,平均(5.73±6.36)岁,局限性狭窄11例(84.6%),弥漫性狭窄2例(15.4%).Williams综合征4例(30.7%),9例合并其他心脏畸形,包括主动脉瓣狭窄3例,主动脉瓣关闭不全2例,冠状动脉畸形1例,合并动脉导管未闭1例,2例合并肺动脉狭窄,术前超声心动图检查漏诊1例,并发主动脉瓣狭窄.单片法加宽9例,倒“Y”法2例,三片法2例.结果 本组手术早期死亡2例,其余患者痊愈出院.局限型SVAS狭窄解除满意,压差降至0~20mmHg;弥漫型效果不佳,1例术后随访3年仍有轻到中度狭窄,目前仍在随访中.11例术后随访1个月~5年平均随访3.5年,心功能Ⅰ级10例,1Ⅱ级1例;随访无假性动脉瘤形成.结论 局限性主动脉瓣上狭窄的手术治疗效果良好,弥漫型手术治疗效果不佳,应谨慎选择手术治疗.