儿童肺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析

• 作者: 刘金荣 唐晓蕾 李惠民 杨海明 王维 赵顺英
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 朗格罕细胞组织细胞增生症 肺受累 儿童
• 年，卷（期）: 2014,（12）
• 所属期刊栏目: 免疫疾病研究
• 页码范围: 902-905
• 页数: 4页
• 字数: 3572字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.12.005

摘要

目的 了解肺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)儿童的临床表现及影像学特点.方法 回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科近4年来因肺部症状或肺部影像学异常而就诊,并通过活检确诊为肺受累的LCH的14例患儿临床表现和影像学特征.结果 14例中男10例,女4例,男女比2.5∶1;中位发病年龄为1.3岁.所有均伴有多系统受累,最常见的是伴皮肤受累(10例,71％),其次为肝受累(8例,57％)及骨受累(7例,50％).最常见的表现为咳嗽伴发热(7例,50％),呼吸道表现无特异性,3例患儿无呼吸道症状,但肺CT提示广泛肺间质改变.最常见的肺CT表现为结节合并囊泡(6例,43％),其他表现为仅囊泡无结节(5例,36％)、仅结节无囊泡(1例)、既无结节也无囊泡(2例,14％).结节可多发可散发,多为小结节,可大小不等,可含有囊腔.囊泡大小不等,形态不均,壁厚不均,可融合,可多发也可散发,可呈蜂窝样.7％患儿合并气胸.结论 肺受累的LCH常伴有皮肤、肝脏等多系统受累表现,易被误诊,仔细查找皮疹对于LCH的诊断有重要作用.高分辨率肺CT的特征性表现[肺间质改变、结节和(或)合并囊泡]有助于诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵顺英	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科	134	2143	21.0	43.0
2	王维	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科	32	392	9.0	19.0
3	刘金荣	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科	29	461	7.0	21.0
4	李惠民	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科	25	471	10.0	21.0
5	杨海明	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科	8	197	4.0	8.0
6	唐晓蕾	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科	6	14	2.0	3.0