摘要:
目的 分析家族性甲状腺非髓样癌的临床特征.方法 收集2003年9月至2012年9月初治的家族性甲状腺非髓样癌60例作为研究组,随机抽取60例散发型甲状腺非髓样癌患者作为对照组,分析两组患者的临床资料.结果 研究组和对照组患者均为甲状腺乳头状癌.研究组患者的发病年龄为21 ~ 66岁,中位年龄42.0岁;女40例,男20例;T1期16例,T3期37例,T4期7例.对照组患者的发病年龄为24 ~ 78岁,中位年龄45.5岁;女49例,男11例.T1期25例,T2期2例,rT3期30例,T4期3例.研究组和对照组中累及甲状腺双叶者分别占43.3% (26/60)和18.3% (11/60),差异有统计学意义(P =0.003).研究组和对照组中多灶发病者分别占53.3% (32/60)和35.0% (21/60),被膜或被膜外侵犯者分别占73.3% (44/60)和55.0% (33/60),合并良性病变者分别占81.7% (49/60)和50.0% (30/60),差异均有统计学意义(均P<0.05).研究组和对照组患者的淋巴结转移率分别为60.0%(36/60)和38.3%(23/60),差异有统计学意义(P =0.018).研究组患者中亲子型32例,同胞型28例;亲子型中第一代发病中位年龄为58岁,第二代发病中位年龄为32岁,差异有统计学意义(P<0.001).结论 家族性甲状腺非髓样癌尤其是亲子型,具有较高的侵袭性,易累及双叶,多灶发病,常合并甲状腺良性疾病.建议对原发灶行甲状腺全切除术,必要时术后行131Ⅰ治疗.对于家族性甲状腺非髓样癌家系中家属,建议> 20岁者行颈部超声筛查,以便早期发现和早期治疗.