目的:探讨小儿听神经病患者的听性稳态反应(auditory steady -state response ,ASSR)特征及临床应用价值。方法研究对象为30例(60耳)诊断为双侧听神经病的患儿(观察组),其ABR双侧100 dB nHL未引出反应,DPOAE和耳蜗微音电位(CM )均可引出,中耳功能正常。另选择30例(60耳)诊断为双侧极重度感音神经性聋的患儿为对照组,其ABR双侧100 dB nHL未引出反应,DPOAE和CM 均未引出,中耳功能正常。应用美国智听IHS ASSR系统对两组患儿进行ASSR测试,刺激声为调幅调制声,载波频率分别为500、1000、2000和4000 Hz ,调制频率分别为77~103 Hz ,耳机型号为ER-3A插入式气导耳机。比较两组患儿各频率ASSR反应阈。结果观察组500、1000、2000和4000 Hz ASSR反应阈分别为81.1±12.5、84.6±13.0、74.7±13.2和62.7±8.3 dB nHL ,对照组各频率ASSR反应阈分别为90.8±5.9、104.3±6.4、106.9±4.9和108.2±10.3 dB nHL ,观察组各频率ASSR反应阈均低于对照组,差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论虽然小儿听神经病患者ABR测试不能引出反应,但ASSR仍可引出反应,且其反应阈低于极重度感音神经性聋患儿;ASSR可引出反应的听神经病患儿可能可以排除听神经缺失的病变。