摘要:
目的 探讨听神经病患者的临床听力学特点.方法 自2003年1月-2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例.总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验特点.其中10例患者行颅脑核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查.结果 男性患者9例,女性患者13例,发病年龄为10~20岁,表现为进行性双耳听力下降,7例患者伴有耳鸣,最突出的表现是言语识别率差,无噪声接触史和耳毒性药物应用史,无家族史.22例患者听力曲线包括上升型13例,平坦型7例,高频听力下降型2例;鼓室曲线图均为A型;镫骨肌声反射均消失.所有听神经病患者ABR不能引出;全部病例均可记录到DPOAE,但不能被对侧白噪声抑制.耳蜗电图显示17例患者-SP/AP>0.4,5例患者动作电位(action potential,AP)消失或振幅很小,颅脑MRI检查无异常发现.结论 听神经病患者听力学检查有以下共同特点:①双耳进行性听力下降,青少年发病,言语辨别能力甚差,听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋,一部分表现为平坦型、甚至高频下降型;②声导抗为"A"型鼓室曲线,镫骨肌声反射引不出;③DPOAE均可引出,耳声发射对侧抑制消失;④ABR引不出或严重异常;⑤影像学检查无任何阳性发现.听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断,尚不能确定其病因、病变部位,详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助于临床诊断.