结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤九例报告

• 作者: 张玉石 李书强 李汉忠
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 结节性硬化症 肾脏 血管平滑肌脂肪瘤
• 年，卷（期）: 2014,（12）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 891-895
• 页数: 5页
• 字数: 3521字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2014.12.003

摘要

目的 探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验. 方法 回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.男4例,女5例.结节性硬化症的发病及确诊年龄分别为出生～7岁(平均2.3岁)以及2～30岁(平均19.6岁),肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊年龄为14 ～ 35岁(平均25.2岁).9例患者中,8例面部血管纤维瘤(+),7例色素脱失斑(+),6例甲周纤维瘤及癫痫病史(+),5例家族遗传史(+).所有患者均行肾脏超声、CT检查及血肌酐检测,3例患者行核素肾动态显像检查,以评估患者肾脏病变情况及功能状态. 结果 9例患者的影像学检查符合典型的肾脏血管平滑肌脂肪瘤,均为双侧、多发性病变,每例患者的最大病变直径均＞ 10 cm,其中2例有腹膜后急性出血病史.9例血肌酐水平均在正常范围.3例行肾动态显像者单肾肾小球滤过率为44.4～ 99.1 ml/min,平均62.9 ml/min.1例行出血侧肾部分切除,2例行选择性肾动脉栓塞治疗,1例因急性突发性大出血行输血保守治疗,1例行西罗莫司药物治疗,4例患者密切随访观察. 结论 结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤往往是双侧、多发性病变,病变增大可能仅仅增加出血风险,而对肾功能的影响较小.治疗上,宜首选密切随访及mTOR抑制剂,手术或选择性肾动脉栓塞仅用于恶性可能、急性出血或出血风险较高的患者.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李汉忠	中国医学科学院北京协和医院泌尿外科	164	713	12.0	17.0
2	张玉石	中国医学科学院北京协和医院泌尿外科	50	179	8.0	10.0
3	李书强	中国医学科学院北京协和医院泌尿外科	1	12	1.0	1.0