GJB6基因敲除小鼠耳蜗血管纹超微结构观察

• 作者: 万亚蕊 孙建和 张延平 杨仕明 林曦
• 来源期刊: 中国听力语言康复科学杂志
• 关键词: GJB6基因突变 耳蜗 血管纹 透射电子显微镜 超微结构
• 年，卷（期）: 2014,（1）
• 所属期刊栏目: 基础研究
• 页码范围: 44-47
• 页数: 4页
• 字数: 4844字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-4933.2014.01.013

摘要

目的观察缝隙连接蛋白30（connexin，Cx30）基因敲除纯合子Cx30（-/-）小鼠（P3、P7、P10、P30、P60、P90）耳蜗血管纹（stria vascularis，SV）超微结构的发育情况，进一步探讨GJB6基因突变导致耳聋的机制。方法选取Cx30（-/-）小鼠P3、P7、P10、P30、P60、P90等6个发育阶段的小鼠，用透射电镜观察耳蜗血管纹超微结构变化情况。结果P3～P90耳蜗血管纹边缘细胞、中间细胞、基底细胞呈现一个由不成熟至成熟的正常发育过程，至P90时均未发现退化性表现或缺失改变。血管纹毛细血管随着小鼠日龄的增加，管腔逐渐变宽，逐渐成熟，高倍镜下见P3、P7、P10时血管内皮细胞结构无明显异常，P30时内皮细胞之间的纤维突起出现疏松，P60时内皮细胞之间出现较大的裂隙，P90时这种改变更加严重，内皮细胞之间出现扩大的细胞间隙。结论 GJB6基因缺陷本身并不影响耳蜗组织血管纹的形态发育和成熟，GJB6缺失引起小鼠出生后逐渐出现的血管纹内皮细胞超微结构的改变导致内皮细胞屏障破坏，可能引起耳蜗内电位缺失，从而造成听力的下降。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙建和	解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科	43	160	6.0	10.0
2	杨仕明	解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科	143	712	12.0	20.0
3	张延平	解放军第309医院耳鼻喉科	17	52	4.0	6.0
4	万亚蕊	解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科	2	4	1.0	2.0