目的:探讨韦格纳肉芽肿的临床诊断学特征。方法回顾性分析1例经手术及病理学证实的肺韦格纳肉芽肿患者的临床、实验室检验及影像学特征并文献复习。结果肺韦格纳肉芽肿患者胸部 CT 检查:双肺可见多个大小不等的类圆形密度增高影,边界清晰,有空洞形成,内外壁光滑。纵隔内可见多个直径约0.5 cm ~1.0 cm 的淋巴结影。实验室检查所见:抗 M2型线粒体抗体阳性,超敏 C 反应蛋白9.54 mg/L,红细胞沉降率18 mm/h;抗核抗体阴性,蛋白芯片各项肿瘤标志物结果正常,结核实验阴性,真菌 D 葡聚糖检测阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型、抗髓过氧化物酶抗体、抗蛋白酶3抗体、抗肾小球基膜均阴性。病变术中直视下所见:右肺上叶可见数个大小不等结节,最大直径约1 cm。所取活检组织切面呈灰白色,病变镜下印象:肺组织内血管内皮增生,管壁增厚,多量嗜酸性粒细胞浸润伴周围大量组织细胞反应。结论韦格纳肉芽肿是一种累及呼吸道、肺、肾的坏死性肉芽肿性血管炎,发病率低,预后较差;及时明确诊断是治疗关键,在影像学及实验室检查尚不能明确诊断的情况下,可选择腔镜下活检。