儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究

• 作者: 徐宏贵 林少汾 薛红漫 陈纯 黄俊彬 黎阳
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 儿童 造血干细胞移植 淋巴细胞增殖性疾病
• 年，卷（期）: 2014,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 120-125
• 页数: 6页
• 字数: 5103字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2014.03.003

摘要

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV-PTLD）患儿的临床资料。其中，急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL-HR）2例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例，异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo-HSCT后第53、101、22、42 d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大，移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA-IgG（＋）；移植后EBV-DNA 1.69×104～8.62×108 copies/mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD，其中1例为T细胞来源，3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DLI）治疗，PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染，移植后第193 d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗，临床表现消失且EBV-DNA转阴，分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV-DNA 对 PTLD 早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染，DLI治疗存在严重GVHD危险，不宜作为一线治疗。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈纯	中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科	121	507	11.0	15.0
2	徐宏贵	中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科	78	269	9.0	10.0
3	薛红漫	中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科	86	385	10.0	14.0
4	黎阳	中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科	83	319	9.0	13.0
5	林少汾	中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科	10	19	3.0	4.0
6	黄俊彬	中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液专科	11	31	3.0	5.0