Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

• 作者: 乔丽津 王欣 陈森
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: Kasabach-Merritt综合征 血管瘤 血小板 消耗性凝血功能障碍
• 年，卷（期）: 2014,（6）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 327-331
• 页数: 5页
• 字数: 3822字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2014.06.012

摘要

目的：分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）临床数据及转归。方法1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿（男4例，女1例），回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤，2例为内脏型巨大血管瘤，除1例首诊时确诊为KMS外，其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗，对激素敏感者3例，激素敏感率为60％，手术治疗1例。经治疗存活4例，死亡1例，死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率，对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS ，不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异，故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法，以提高临床诊疗效果。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	乔丽津		35	141	7.0	9.0
2	王欣		26	79	5.0	7.0
3	陈森		15	32	3.0	5.0