伴眼阵挛-肌阵挛综合征神经母细胞瘤的综合治疗

• 作者: 华瑛 卢新天 孙青 熊晖 谢瑶 贾钧 赵卫红
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 神经母细胞瘤 眼球运动障碍 肌阵挛 综合疗法 儿童
• 年，卷（期）: 2014,（7）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 540-543
• 页数: 4页
• 字数: 3280字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.07.014

摘要

目的 探讨伴眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的神经母细胞瘤(NB)患儿的综合治疗方法.方法 2011年5月至2013年12月,在北京大学第一医院儿科收治6例OMS-NB患儿,其中男4例、女2例,起病年龄13 ～ 24个月(中位年龄19.5个月),误诊2～ 14个月(中位7.5个月).确诊后给予术前化疗、手术和术后化疗等综合治疗,并进行了长期随诊.结合上述临床过程主要就肿瘤部位、分期、病理类型、治疗方式及预后进行了回顾性分析.结果 所有患儿病初均误诊为单纯OMS,分别给予1～13个月的糖皮质激素和丙种球蛋白的治疗,均在疗效不佳或病情反复后才给予腹部增强CT检查,确诊为OMS-NB.肿瘤位于肾上腺、腹膜后或盆腔,分期Ⅰ或Ⅱ期,病理类型为节细胞神经母细胞型5例,为神经母细胞瘤1例.所有患儿明确诊断后都给予了以手术为主的综合治疗,其中4例手术完整切除肿瘤,2例因肿瘤包绕主动脉而切开包膜致局部有残留.2例患儿给予了术前化疗,5例患儿接受了术后化疗.6例患儿随访3 ～31个月,1例失访,余5例至2013年12月均无病存活(3例已结束化疗,1例局部复发后再次接受手术及术后放、化疗,现也已停药,1例仍在化疗中),其神经系统表现在术后化疗后都得到明显改善.结论 所有临床诊断OMS患儿都应定期接受腹部和盆腔的影像学监测,以减少OMS-NB的延误诊断;对OMS-NB患儿应积极给予包括手术、化疗或放疗在内的综合治疗,以减少局部复发,并改善神经系统的长期预后,但化疗时间仍需进一步探讨.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	贾钧	北京大学第一医院小儿外科	32	233	9.0	13.0
2	赵卫红	北京大学第一医院儿科	57	381	11.0	18.0
3	卢新天	北京大学第一医院儿科	61	267	10.0	13.0
4	华瑛	北京大学第一医院儿科	44	151	7.0	10.0
5	熊晖	北京大学第一医院儿科	73	393	12.0	15.0
6	孙青	北京大学第一医院儿科	21	53	4.0	7.0
7	谢瑶	北京大学第一医院儿科	21	33	3.0	5.0